De prevalentie van myasthenia gravis in Nederland is naar schatting 1/10.000 inwoners. Er zijn in Nederland ongeveer 1.500-2.000 patiënten. De huisarts met een normpraktijk van 2.500 patiënten die dertig jaar werkt, ziet gemiddeld één patiënt met MG.
• Incidentie In Nederland wordt MG jaarlijks bij ongeveer 100 nieuwe patiënten vastgesteld.
• Leeftijd MG kan op iedere leeftijd beginnen. Bij vrouwen is dit meestal tussen het 20e en 30e levensjaar. Nogal eens begint MG bij vrouwen kort na een zwangerschap. Bij mannen begint de ziekte meestal tussen het 40e en 60e levensjaar.
Geslachtsverdeling
MG komt 2x zo vaak voor bij vrouwen als bij mannen. Boven de leeftijd van 60 jaar komt MG juist vaker bij mannen voor.
Erfelijkheid en etiologie
• Myasthenia gravis is een verworven aandoening. Er is geen duidelijke erfelijke factor bekend. Echter, familieleden van patiënten met MG hebben een licht verhoogde kans om eveneens MG te krijgen. Ook andere auto-immuunaandoeningen (o.a. hyper-/hypothyreoidie, reuma, SLE, psoriasis) kunnen vaker voorkomen bij patiënten met MG en hun familieleden.
• De spierzwakte ontstaat ten gevolge van een autoimmuunproces waarbij de fysiologische afbraak van de acetylcholine(ACh)-receptoren in de neuromusculaire overgang wordt versneld door IgG-antilichamen.
De afbraak verloopt dan zo snel dat de fysiologische aanmaak achterblijft en er een netto tekort aan functionele receptoren ontstaat. Bij het ontstaan van het autoimmuun proces speelt de thymus waarschijnlijk een belangrijke rol. Bij patiënten met MG wordt veelvuldig een thymoom of thymushyperplasie geconstateerd.
Varianten
• Oculaire vorm
Bij 15% van de patiënten blijven de verschijnselen beperkt tot de oogmusculatuur.
• Gegeneraliseerde vorm
Bij deze vorm zijn ook aangezichts- en bulbaire (slik- en spraak/tong- en keel) spieren, de spieren van de armen, benen en romp (en soms ook de ademhalingsspieren) aangedaan.
Beloop
• Myasthenia gravis begint vaak geleidelijk in de loop van weken tot maanden, maar kan ook in een langzamer of sneller tempo optreden.
• Bij minstens 80% van de patiënten begint de ziekte met een zwakte van de spieren van de ogen, het gezicht, de tong of de keel. Er kan dan sprake zijn van ptosis, dubbelzien, onverstaanbaar spreken, slik- en kauwstoornissen. Bij de overige patiënten begint de zwakte in de spieren van armen en benen.
• In de eerste jaren verloopt MG meestal grillig. Ongeveer 3-5 jaar na het begin van de ziekte is er vaak sprake van een zekere stabilisering. Bij een deel van de patiënten kan spontaan verbetering optreden. Een klein deel (circa 10-15%) geneest zelfs geheel. De meeste patiënten blijven echter tientallen jaren klachten houden waardoor behandeling nodig blijft.
• Er bestaan twee typen wisselingen in het beloop. Naast wisseling van de ernst van de symptomen ten gevolge van het receptortekort kan ook de ziekteactiviteit wisselen.
In bepaalde periodes kunnen de klachten tijdelijk (dagenweken- enkele maanden) verergeren onder invloed van de immunologische status. Deze exacerbaties kunnen zonder duidelijke aanleiding ontstaan, maar vallen vaak samen met een lichamelijke en/of geestelijke belasting, zoals infecties (bijv. luchtweginfecties), operatieve ingrepen, bevalling, slaapgebrek of psychosociale problemen.
• Bij een adequate behandeling is de patiënt doorgaans in staat een vrijwel normaal leven te leiden en is de levensverwachting niet tot nauwelijks verlaagd.
