De neuroloog is voor de begeleiding en de (medicamenteuze) behandeling in de regel de hoofdbehandelaar. Wanneer de patiënt (in een stabiele fase van de ziekte) geruime tijd zonder klachten is, kunnen de behandeling en begeleiding worden overgenomen door de huisarts (bijvoorbeeld voor het uitschrijven van herhalingsrecepten). Bij verergering van de symptomen is bijstelling van het beleid door de neuroloog geïndiceerd.
• Diagnostiek thymoom
Na het stellen van de diagnose is beeldvormend onderzoek (meestal een CT-scan) i.v.m. het opsporen van een thymoom noodzakelijk. Als bij aanvullend serologisch onderzoek antilichamen tegen dwarsgestreepte skeletspieren worden aangetoond, is de kans op aanwezigheid van een thymoom groter.
• Screening op geassocieerde ziekten
Door het verhoogde risico op een andere auto-immuunstoornis, wordt bij klinische verdenking (d.w.z. niet routinematig gescreend op ziekten zoals reuma, SLE, psoriasis en schildklieraandoeningen.
Specialistische medicamenteuze behandeling
• Cholinesteraseremmers
Myasthenia gravis wordt primair behandeld met cholinesteraseremmers. Door remming van acetylcholinesterase (het enzym dat acetylcholine afbreekt) ontstaat een relatief overschot van acetylcholine in de synaps.
Hierdoor wordt het effect van acetylcholine op de overgebleven ACh-receptoren vergroot. De voorkeur gaat uit naar pyridostigmine. Het werkt snel en kort: ongeveer ½ uur tot 3 à 4 uur na inname. Het is raadzaam het tijdstip van inname te relateren aan de grootste fysieke inspanning.
Bijvoorbeeld: een half uur voor de maaltijd zodat de kauwen slikklachten tijdens het eten verminderen. Er bestaat een langwerkende vorm die voor de nacht gegeven kan worden. Deze vorm is echter niet geregistreerd.
Afgestemd op de individuele reactie wordt een (onderhouds-) behandelschema met over de dag verdeelde doses opgesteld. Dit is maatwerk door de neuroloog.
Het is van belang dat zowel de specialist als de huisarts alert zijn op de bijwerkingen die kunnen optreden bij overdosering. Mogelijke bijwerkingen van cholinesteraseremmers zijn:
diarree en maagdarmkrampen, overmatig transpireren en in uitzonderingsgevallen zelfs bronchospasme (cave: de astmatische/COPD-patiënt). Wanneer deze bijwerkingen optreden, kan het beste atropine worden voorgeschreven door de huisarts of door de specialist.
In normale dosering geeft deze antagonerende medicatie geen bijwerkingen.
Eventuele spontane remissie kan men vaststellen door de behandeling met cholestineraseremmers op proef geheel te staken.
• Immunosuppressiva
Als cholinesteraseremmers onvoldoende effectief zijn, worden corticosteroïden en eventueel andere immunosuppressiva (zoals azathioprine) voorgeschreven.
Het betreft bij steroïden een lange termijn behandeling (d.w.z. geen stootkuur). Het effect van corticosteroïden is na 10-30 dagen te verwachten. De behandeling met azathioprine geeft pas na enkele maanden(!) zichtbaar resultaat.
Voor een overzicht van de bijwerkingen van de corticosteroïden (o.a. hypertensie, hyperglykemie) en azathioprine (o.a. neutropenie/ thrombocytopenie, misselijkheid/braken) wordt verwezen naar www.fk.cvz.nl. Met name bij immunosuppressieve behandeling is het, vanwege de goede mogelijkheid van (spontane) verbetering, van belang om de dosering langzaam af te bouwen en de patiënt met de laagst mogelijke dosering te behandelen. Veranderingen in de dosering van de corticosteroïden kan tot ernstige ontregeling van MG leiden.
• Intraveneuze immunomodulatie
Bij een (dreigende) myasthene crisis wordt plasmaferese toegepast. Het bloedplasma van de patiënt wordt bij deze behandeling vervangen door donorplasma of een synthetisch plasmavervangingsmiddel. Een alternatief is intraveneuze toediening van gammaglobuline. Na ongeveer een week treedt het effect op. Antilichamen worden echter opnieuw aangemaakt. Het effect van deze behandelingen is daarom kort (15-30 dagen). Deze behandelingen zijn intensief: meestal 6 keer plasmaferese in 2 weken tijd. Daarom worden ze alleen toegepast in noodgevallen en ter voorbereiding op een operatie. Bij hoge uitzondering worden deze behandelingen, met name de intraveneuze toediening van gammaglobuline, periodiek (bijvoorbeeld iedere 4 weken) toegepast.
Specialistische behandeling
Myasthene crisis
• In geval van een myasthene crisis moet de patiënt direct kunstmatig beademd worden om verstikking te voorkomen. Door tegelijkertijd plasmawisseling toe te passen en prednison te geven kan een periode van kunstmatige beademing meestal tot één of twee weken beperkt worden.
Thymectomie
• Gegevens over de resultaten van thymectomie bij MG zijn met name experience-based. Indicaties voor een thymectomie zijn op basis van deze ervaringen:
- gegeneraliseerde MG zonder thymoom bij patiënten ouder dan 10 jaar en jonger dan 50 jaar op het moment van ontstaan van de ziekte.
In deze groep treedt bij tenminste 35% volledige genezing op. Daarnaast is er bij nog eens 40% van de patiënten sprake van verbetering van de klachten. Bij de overige 25% blijft de situatie min of meer gelijk.
De verbetering treedt niet direct op. Het effect is na ongeveer een jaar te evalueren;
- aanwezigheid van een thymoom, ongeacht de leeftijd van de patiënt.
Invasieve groei of uitzaaiingen zijn dan de redenen een thymectomie te verrichten mits het operatierisico acceptabel is.
Door de operatie zullen de klachten niet verminderen. Er kan soms zelfs een toename van de klachten optreden.
Geneesmiddelen die de MG-symptomen beïnvloeden
• Van een aantal geneesmiddelen is bekend dat zij de verschijnselen van MG kunnen verergeren (zie Bijlage Tabel 1).
Narcose
• Bij MG geldt een contra-indicatie voor verschillende anesthetica (zie Bijlage Tabel 1), maar met name voor spierverslappers. Het is van belang dat de anesthesist hiervan op de hoogte is . Niet-medicamenteuze behandeling
• Zorgcoördinatie
In de meeste gevallen kan MG effectief medicamenteus behandeld worden. Soms komt het voor dat de symptomen zo ernstig zijn dat deze het dagelijks functioneren en/of het participeren in de maatschappij belemmeren en is paramedische behandeling in de eerste lijn geïndiceerd.
Multidisciplinaire behandeling door een revalidatieteam is slechts in uitzonderingsgevallen nodig (zie Consultatie en verwijzing).
• Ptosis
Indien de patiënt last heeft van hangende/ zakkende bovenoogleden kan een bril met zogenaamde ptosishaakjes uitkomst bieden. Bij stabiele MG met ptosis zonder dubbelzien kan de patiënt verwezen worden naar de oogarts of plastisch chirurg voor een correctie van het bovenooglid.
• Diplopie
De patiënt kan bij dubbelzien naar een opticien verwezen worden voor o.a. getinte glazen, een occluderende contactlens of een prismabril.
• Spraak- en slikproblemen
Bij een stabiele patiënt met spraak- en slikproblemen kan de logopedist de patiënt hulp bieden bij het omgaan met deze problemen.
• Gebits- en tandvleesproblemen
Door zwakte van de tongspieren blijven voedselresten makkelijk in de mond achter en door spierzwakte van de bovenste extremiteiten gaat tandenpoetsen moeizamer. Patiënten met MG hebben daarom een grotere kans op cariës en tandvleesproblematiek. De tandarts en de mondhygiënist kunnen bij patiënten met moeilijk behandelbare tongspierzwakte zorgen voor regelmatige controles en/of behandeling.
• Nekspierzwakte
Bij het hangen van het hoofd door nekspierzwakte kan een orthopedisch instrumentmaker een halskraag aanmeten.
• Beperkingen ADL
De ergotherapeut kan adviezen geven met betrekking tot de dagelijkse activiteiten en de daarbij benodigde hulpmiddelen.
• Verminderde lichamelijke conditie
De snel wisselend optredende vermoeidheid en spierklachten kunnen aanleiding zijn tot een verminderde algemene lichamelijke conditie en verandering in het leefpatroon. Er moet dan naar een nieuw functioneel evenwicht tussen belasting en belastbaarheid worden gezocht. Meestal is er geen contra-indicatie voor het verrichten van inspanning (wat vaak gedacht wordt). Wel zal de patiënt eerder zijn of haar fysieke grenzen bemerken. De fysiotherapeut kan gerichte adviezen geven over het onderhouden van de lichamelijke conditie van de patiënt.
• Psychosociale problematiek
De huisarts let op signalen die kunnen wijzen op een te grote belasting van de patiënt, zijn/haar partner en/of het gezin.
De patiënt zal geregeld een beroep moeten doen op mensen in zijn/haar omgeving. Soms zijn er ook consequenties voor het werk en het sociale leven.
De maatschappelijk werker kan bij psychosociale problematiek begeleiden.
