|
1 Fenylketonurie
1.1.
Wat is Fenylketonurie
Fenylketonurie, kortweg PKU, is een ongeneeslijke,
erfelijke stofwisselingsziekte. Het wordt veroorzaakt doordat de lever één
bestanddeel van eiwitten, het aminozuur Phenylalanine niet of niet voldoende
verwerkt.
Het aminozuur hoopt zich op in het bloed en belemmert daardoor de groei en
ontwikkeling van de hersens (het zenuwstelsel). Onbehandeld leidt PKU tot
zwakzinnigheid. Gelukkig kan PKU, als het tijdig ontdekt wordt (binnen 8 dagen
na de geboorte), goed behandeld worden. Daarom worden alle babys in België met
de hielprik gecontroleerd op PKU/HPA (Hyperphenylalanine of HPA is een lichtere
vorm van PKU). Als bij de baby PKU wordt geconstateerd, dan wordt meteen met de
behandeling gestart.
1.2. De behandeling
De
behandeling is erop gericht de opeenhoping van het aminozuur Phenylalanine in
het lichaam tegen te gaan. Het aminozuur is echter een natuurlijk onderdeel van
alle (eiwitrijke) voeding. Daarom zal de PKU patiënt zijn leven lang een zeer
streng eiwitarm dieet moeten volgen. Omdat de patiënt bij dit dieet veel te
weinig voedingsstoffen binnen krijgt, moet een speciaal preparaat ingenomen
worden. In dit Phenylalaninevrije preparaat zitten alle ontbrekende aminozuren
en mineralen die onmisbaar zijn voor de groei van het lichaam en de
ontwikkeling van de hersenen. Om ervoor te zorgen dat de patiënt steeds
voldoende eiwitten binnenkrijgt zonder het schadelijke teveel aan
Phenylalanine, is een constante medische begeleiding nodig door een specialist
en een diëtist. Daarvoor moet de patiënt regelmatig bloedonderzoeken ondergaan
in een CEMA(centrum metabole aandoeningen)
1.3. Het dieet
In
bijna alle voedingsmiddelen zitten eiwitten. In sommige producten zit zoveel
eiwit dat deze strikte moeten worden afgewogen.Groenten, fruit en aardappelen
mogen wel, maar moeten tevens afgewogen worden. Verder moet dagelijks de
voorgeschreven hoeveelheid aminozuurpreparaat ingenomen worden. Afhankelijk van
de bloedspiegel, die regelmatig gecontroleerd wordt, wordt het dieet steeds
weer tot op de gram nauwkeurig bijgesteld.
Veel mensen verwarren PKU met een voedselallergie, waar je nagenoeg niet
overheen kunt groeien. Maar het is juist het feit dat dit zeer strenge dieet
levenslang gevolgd moet worden, dat de acceptatie zo moeilijk maakt.
1.4. Waar moeten wij op
letten.
1.4.1.
Suiker
Het gebruik van suiker is toegestaan. Maar NOOIT gebruik
maken van suikervervangers, op basis van aspartaam.
1.4.2. Bloem
Gewone bloem is volstrekt uitgesloten voor deze mensen.
Deze bevat teveel Phenylalanine.
Er zijn speciaal soorten bloem die bijna geen
Phenylalanine bevatten en deze moet men gebruiken.
1.4.3. Eieren
Eieren mogen volstrekt niet gebruikt worden in dit dieet.
Er bestaan van nutrica eiwit en ei vervangers die
Phenylalaine beperkt zijn.
1.4.4. Zout
Zout mag vrij verbruikt worden binnen de wettelijke norm
van 17g/kg bloem.
1.4.5. Gedroogd fruit
Bepaalde soorten gedroogd fruiten mogen niet gebruik
worden omdat deze een te hoge Phenylalanine gehalte hebben.
Andere soorten gedroogd fruit mogen dan wel gebruikt
worden mits af te wegen en mee in het dieet te berekenen.
1.4.6. Vetstof
Vetstof mag vrij gebruikt worden.
1.4.7. Melk
Melk is volstrekt uitgesloten in deze voeding.
Maar er is wel een vervangmelk te krijgen die arm is aan
Phenylalanine.
1.4.8. Noten
Noten zijn bij deze voeding volstrekt uitgesloten omdat
deze een bom van Phenylalanine zijn.
1.4.9. Chocolade
Chocolade is toegestaan in klein mate en enkel de donkere
chocolade bv. 811
|
