even de technische kant, een beetje meer uitleg over het syndroom van Ehlers-Danlos. Gemakkelijkheidshalve zal ik vanaf nu de afkorting EDS gebruiken (kwestie van mijn vingers niet uit de kom te typen 😁 - inside joke) . De uitleg is afkomstig van de site www.bindweefsel.be, de Vlaamse vereniging voor bindweefselaandoeningen (jaja, wij hebben een eigen clubje 😎). Ikzelf heb hoofdzakelijk last van constant spier-en gewrichtspijnen (rug, knieën, heupen, bekken, enkels en polsen), extreme vermoeidheid, slaapproblemen, brainfogs, wondjes, blauwe plekken/bloeduitstortingen, spierzwakte/krachtsverlies, dysautonomie/POTS en verzwakte immuniteit. Maar er kunnen altijd symptomen bijkomen of de bestaande kunnen erger worden. Mijn zicht is de laatste tijd ook aan het achteruitgaan, dus dat moet ook dringend es gecheckt worden. Maar goed, hier volgt de uitleg:
Wat?
EDS is een groep van zeldzame erfelijke bindweefselziekten genoemd naar de Deen Ehlers en de Fransman Danlos die onafhankelijk van elkaar dit ziektebeeld beschreven in het begin van de 20e eeuw. EDS komt voor bij zowel mannen als vrouwen, ongeacht ras of etnische groep. De juiste mate waarin EDS voorkomt is onbekend. De cijfers variëren van 1 op 150.000 personen tot zelfs 1 op 20.000 personen.
Oorzaak en kenmerken
De oorzaak van het syndroom van Ehlers-Danlos (EDS) is gelegen in een stoornis van het bindweefsel. Bindweefsel is het steunweefsel in alle delen van het lichaam zoals de huid, ogen, gewrichtsbanden, beenderen en bloedvaten.De voornaamste kenmerken van EDS, die in mindere of meerdere mate voorkomen bij alle subtypes, omvatten hyperelasticiteit van de huid, een trage wondheling met vorming van brede, atrofische littekens, veralgemeende hypermobiliteit van grote en/of kleine gewrichten, die aanleiding kan geven tot ontwrichtingen (luxaties), een toegenomen neiging tot vorming van blauwe plekken en fragiliteit of broosheid van de weke weefsels.
Mogelijke problemen bij EDS
- Doordat de huid hyperelastisch en broos is gaat ze gemakkelijker scheuren en genezen de wonden en littekens moeilijker dan gewoonlijk het geval is. Er moet daardoor regelmatiger gehecht worden.
- Het gewrichtkan te soepel zijn en geeft dan aanleiding tot gemakkelijk ontwrichten (subluxaties en luxaties) en chronische pijn. Soms verschijnt vroegtijdige degeneratieve artrose.
- Hernias kunnen ontstaan en komen regelmatig terug.
- Scoliose, vervorming van het borstbeen, klomp- en platvoet(en) zijn enkele mogelijke afwijkingen van het skelet.
- Vroegtijdig scheuren van het foetale membraan kan tot vroeggeboorte en miskramen leiden
- Doorbuigen van de hartklep komt voor maar heeft doorgaans geen ernstige gevolgen.
- Voornamelijk bij het vaattype van EDS (vasculaire EDS) kunnen levensbedreigende complicaties optreden, zoals spontane breuken van slagaders en aders en perforaties of scheuren van de ingewanden, zoals de darmen of de baarmoeder. Vooral bij dit subtype is het daarom belangrijk om, indien mogelijk, invasieve vasculaire onderzoeken (bv catheterizatie, arteriografie) en chirurgische ingrepen te vermijden, en dienen conservatieve technieken de voorkeur te krijgen. Wanneer chirurgie toch noodzakelijk is, dienen de vasculaire en andere weefsels met zeer grote voorzichtigheid gemanipuleerd te worden. Daarom is het belangrijk dat bij elke operatie de chirurg op voorhand op de hoogte wordt gebracht van de aandoening. Dan kan de chirurg extra toezien op de bloedvaten en de stolling. Ook bij het hechten kan de chirurg dan een andere, meer aangepaste methode gebruiken.
- Het oogwit kan een blauwige kleur hebben omdat in het algemeen de harde oogrok (sclera) en het hoornvlies (cornea) dunner zijn dan normaal.
- Bij sterke bijziendheid bestaat een verhoogde kans op loslating van het netvlies met als gevolg een sterke afname van het gezichtsvermogen. Regelmatige oogcontrole is dan aan te bevelen omdat in sommige gevallen de vroegtijdige behandeling van het netvlies een loslating kan voorkomen.
|
